El cerebro como una esponja

"Tiene la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)". Ése fue el diagnóstico que recibió hace menos de un año la mujer de Juan (nombre ficticio), de declaración obligatoria. Se trata de una dolencia mortal, aunque la familia desconoce el tipo. "No sé si son las vacas o no, lo que sé es que la gente muere de esto", explica Juan. Un mal fulminante que no tiene tratamiento.

Desde el año 2000, más de 800 españoles han tenido algún tipo de Creutzfeldt-Jakob, conocida a partir de 1920. Sin embargo, nadie puede certificar ahora que el sufrimiento de la mujer de Juan se deba al consumo de carne de vaca con priones, la conocida como nueva variante o mal de las vacas locas. Eso sólo se sabe después de una autopsia.

Creutzfeldt-Jakob pertenece a un grupo de enfermedades llamadas encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) que dejan el cerebro con el aspecto de una esponja. "Es una enfermedad rara, con una incidencia de uno o dos casos por millón de habitantes y año. Se trata de una degeneración del sistema nervioso en la cual hay una sustitución de la proteína priónica normal por una proteína anormal que se llama prión. Pese a ser una enfermedad poco frecuente, no está olvidada. La investigación sobre alzhéimer corre en paralelo y aporta datos aplicables a la ECJ", asegura Isidro Ferrer, director del Instituto de Neuropatología del hospital universitario de Bellvitge.

Existen tres tipos: una genética que se produce por una mutación o alteración de un gen; otra yatrogénica (producida por implantes de duramadre, una membrana que recubre la médula) y otra esporádica, cuyas causas se desconocen. La esporádica es el tipo más común, el 85% de los casos. Y la llamada nueva variante, que se atribuye al consumo de carne de vaca con priones, un tipo de proteínas anómalo que el organismo no sabe eliminar y que acaba acumulándose en el cerebro.

"La ECJ esporádica (o clásica) no sabemos cómo se adquiere o se produce, pero muy probablemente no se debe a ningún consumo de nada, sino a lo que llamamos una mutación somática por la edad", explica el neurólogo Joaquín Escudero. Desde 1993, el Registro Nacional de Encefalopatías Espongiformes Transmisibles Humanas recoge los casos diagnosticados en España.

La mujer de Juan tiene 43 años y es madre de familia. En mayo comenzó a tener pérdidas de memoria. Inicialmente, los síntomas pueden incluir además confusión, depresión, cambios del comportamiento y alteraciones visuales. "Pensamos que se trataba de un exceso de trabajo. Fuimos al psiquiatra, pero no estaba deprimida. Después, a la neuróloga". La doctora dio dos posibilidades: alzhéimer o Creutzfeldt-Jakob. "Si se trata de las vacas locas, será una cosa rapidísima", les advirtió y les recomendó un análisis muy costoso. La familia pagó 1.800 euros por un resultado que dio positivo: el cerebro se estaba muriendo. "El 90% de las personas muere en un año", explica Escudero. En enero, la mujer de Juan ya no reconocía a nadie. "Te lo dictaminan y no hay medicina. No hay nada".